Буллезная трансформация легких

Буллезная эмфизема легкого ( Альвеолярная киста , Буллезная болезнь , Буллезное легкое , Ложная киста , Синдром исчезающего легкого )

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

Общие сведения

Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» — пузыри) — воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы — воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.

Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса –Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

• 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
• 2 — буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
• 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

• бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
• с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
• осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

Буллезная болезнь легких: причины, симптомы, лечение

Легкие, так же, как и другие органы человека, подвержены различным заболеваниям. В том числе возможно развитие буллезной эмфиземы легких.

Особенности недуга

Буллезная болезнь легких относится к обструктивным заболеваниям, носящим хронический характер. При этом в органе некоторые участки ткани могут становиться более воздушными из-за того, что альвеолы (пузырьки, из которых легкие и состоят) значительно увеличиваются в размерах, а их стенки разрушаются. Во время этого процесса образовываются полости, диаметр которых превышает 1 см. В них, как правило, скапливается воздух, вследствие чего циркуляция в легких нарушается.

Статистика свидетельствует о том, что мужчины чаще подвержены этому заболеванию, нежели женщины, причем практически в два раза. Возраст также имеет значение. Пожилые люди более уязвимы для заболевания.

Характерным для данной формы эмфиземы является то, что поражается не весь орган, а лишь определенная его часть.

Буллезная болезнь легких: причины возникновения

К основным причинам, по которым возникает это заболевание, можно отнести:

• курение;
• генетическую предрасположенность (неполноценность соединительной ткани, именуемую диспластическим синдромом);
• хронические воспалительные заболевания (бронхит, бронхоэктаз, бронхиальную астму);
• туберкулез независимо от стадии;
• плохую экологию и различные загрязнения воздуха (патогенные микроорганизмы, которые живут в таком воздухе, способны воздействовать на легкие и провоцировать воспаление альвеол);
• осложнения после саркаидоза легких.

Буллы, которые образовываются вследствие развития заболевания, могут быть от 1 до 10 см в диаметре. При размерах более 10 см их принято называть гигантскими. Расположение их также может разниться. Они могут быть как множественными (распространенными по всему объему легких), так и одиночными (локализоваться в конкретном участке). Буллы опасны тем, что начинают сдавливать ткани, которые расположены по соседству, и, таким образом, ухудшать газообмен в органе.

Зная причины, способные спровоцировать развитие этого заболевание, можно вовремя заняться профилактикой.

Основные проявления недуга

Основной симптом, который сопутствует развитию буллезной болезни легких, – одышка, появляющаяся не внезапно, а постепенно. Причем ее особенностью является то, что трудности дыхания появляются при выдохе. Больной в это время издает звук, который напоминает пыхтение. На начальном этапе заболевания одышка появляется исключительно при повышенных физических нагрузках, однако при прогрессировании эмфиземы может беспокоить и в состоянии покоя. Часто она сопровождается приступами удушья, кашля, выделением мокроты.

Когда врач ставит диагноз «буллезная болезнь легких», симптомы, которые указывают на это, могут быть следующими:

• увеличение промежутков между ребрами;
• грудная клетка становится цилиндрической формы;
• диафрагма менее подвижна;
• возможно появление болевых ощущений, которые значительно усиливаются во время кашля;
• быстрая утомляемость, состояние общей слабости.

Если прогрессирует буллезная болезнь легких (история болезни зависит от причины возникновения), при отсутствии должного лечения может развиться дыхательная недостаточность, которая выражается в том, что вены на шее вздуваются и становятся синими. Помимо этого, больной с буллезной формой эмфиземы сильно худеет. Это происходит из-за того, что практически вся энергия тратится исключительно на процесс дыхания. Напряженная физическая работа или чрезмерные эмоции могут привести к спонтанному пневмотораксу (состояние, когда воздух попадает в плевральную полость).

При интенсивных болевых ощущениях возможно развитие острой сосудистой недостаточности.

Степень коллапса легкого влияет на выраженность одышки и тяжесть общего состояния больного. От этого и зависит тактика дальнейшего лечения, которое может быть направлено на устранение симптомов или активное дренирование плевры.

Особенности диагностики

Поставить этот диагноз может только опытный специалист, вот почему при обнаружении у себя хотя бы некоторых из перечисленных симптомов нужно обратиться к пульмонологу. Врач проведет осмотр, после чего с использованием инструментов прослушает легкие во время их работы. После проведенных действий, как правило, больного направляют на КТ или рентген легких, а также на анализ, который выявит газовый состав крови.

На основании этих исследований врач может назначить лечение или дополнительное исследование (пикфлоуметрию и спирометрию).

Тактика терапии

Если поставлен диагноз «буллезная болезнь легких», лечение в большинстве случаев направлено на устранение воспаления альвеол и восстановление нарушенного газообмена в легких. Избавление от симптомов заболевания проходит исключительно комплексно. Однако стоит помнить, что даже если лечение начать на ранних стадиях, изменения легочной ткани, которые произошли вследствие развития буллезной эмфиземы, будут необратимы. Все меры, предпринятые для устранения симптомов, помогут лишь остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Именно поэтому буллезная эмфизема легких (история болезни и тактика лечения зависят от причин и симптомов) требует незамедлительного вмешательства.

Существуют два метода лечения заболевания: хирургический и медикаментозный.

Хирургический метод

Если поставлен диагноз «буллезная болезнь легких», операция будет наиболее эффективным методом. Во время ее проведения удаляются буллы, которые образовались. Это поможет уменьшить объем легких, вследствие чего дыхание приходит в норму. В данном случае операцию нужно проводить как можно раньше, чтобы не допустить развития осложнений.

Проведение ее не предполагает разрезания грудной клетки, вмешательство проводится через небольшой прокол.

В исключительных случаях лечащим врачом может быть принято решение о трансплантации или удалении легкого.

Лечение с использованием медикаментов

Медикаментозный метод заключается в устранении причин, которые спровоцировали само заболевание. Именно поэтому врач должен четко понимать, что привело к развитию эмфиземы легких. Как правило, после проведенных исследований больному назначают бронхолитические препараты в сочетании с глюкокортикоидными гормональными средствами. Если течение заболевания привело к развитию дыхательной или сосудистой недостаточности, врачом может быть принято решение о назначении диуретиков (медикаментов, которые направлены на вывод жидкости). В зависимости от причины заболевания могут быть выписаны антибактериальные средства и теофиллины.

Вместе с тем обязательным условием во время лечения является полный отказ от вредных привычек, выполнение дыхательной гимнастики и проведение большого количества времени на свежем воздухе. Прогулки рекомендуется совершать недолгие, в умеренном темпе, причем стоит тщательно следить за процессом дыхания.

Заболевание имеет свойство длительный период времени не проявлять себя, вот почему нужно периодически проходить полное медицинское обследование, дабы избежать развития различных патологий, в том числе и буллезной болезни легких.

Буллезная болезнь легких: причины, лечение, возможные осложнения

Буллезная эмфизема легких – это одна из форм хронических заболеваний легких. Данное патологические состояние характеризуется деструкцией перегородок альвеол легкого с последующим образованием в них воздушных кист (булл).

Клинические особенности недуга

Для патологии характерно разрушение стенок альвеол из-за чрезмерного их растяжения. В результате в легких появляются участки скопления воздуха – эмфизематозные буллы. Эти легочные пузырьки постепенно сдавливают здоровые участки, что приводит к спаданию части легкого. Одна булла может достигать размера более 10 см.

Чаще буллезную болезнь в легких диагностируют у пожилых мужчин с длительным стажем курения. В группу риска входят и пассивные курильщики со слабо развитой дыхательной системой.

Схема развития эмфиземы

В основе классификации буллезной эмфиземы лежит степень распространения булл:

1. Солитарная форма – образование единичной буллы.
2. Локальная форма – локализация в одном-двух сегментах легкого.
3. Генерализованная форма – образование легочных пузырьков более чем в трех сегментах легкого.
4. Двусторонняя форма – легочные буллы появляются в двух легких.

Легочный пузырь образуется в результате комплекса причин, обоснованных влиянием внутренних и внешних факторов.

Пока не установлена точная причина заболевания, однако специалисты выделяют ряд факторов, которые провоцируют ее развитие:

1. Хронические заболевания органов дыхания.
2. Многолетнее курение.
3. Загрязненный воздух.
4. Различные легочные инфекции.
5. Генетический и наследственный фактор.
6. Длительная работа в запыленных непроветриваемых помещениях.

Статистика показывает, что буллы в легких образуются у 99% курящих людей, которые выкуривают больше пачки сигарет за день. Буллообразование, в этом случае, может происходить в разной степени интенсивности. Развитие болезни протекает незаметно.

От булл страдают в основном мужчины. Обусловлено это особенностями их жизни: курением, неправильным питанием, не всегда благоприятными условиями труда, переохлаждением. У подростков болезнь может развиться из-за опережающего роста грудной клетки.

Буллы в легком образуются и в результате сосудистой ишемии легких. Процессы воспаления могут привести к ослаблению и истончению стенок альвеол и изменению давления внутри. В результате чего и образуются в легких пузырьки.

Вышеперечисленные факторы могут комплексно воздействовать на организм человека. Это значительно увеличивает риск развития патологии. Общими признаками болезни будут: утомляемость, потеря сна и аппетита, ощущение слабости.

Специфические симптомы буллезной эмфиземы это:

• появление одышки, которая с развитием заболевания начинает беспокоить человека и в состоянии покоя;
• кашель с незначительными выделениями мокроты;
• болевые ощущения в груди;
• увеличение грудной клетки и изменение ее формы;
• изменение цвета кожного покрова до серого или синеватого.

Заболевание длительное время может проходить бессимптомно. Признаки появляются уже на фоне осложнений, среди которых чаще всего диагностируют спонтанный пневмоторакс.

Спонтанный пневмоторакс

Буллезный спонтанный пневмоторакс возникает как осложнение буллезной болезни легких. Для спонтанного пневмоторакса характерно скопление воздуха в плевральной полости. Чаще всего такое осложнение выявляют у мужчин в возрасте до 40 лет.

Обычно поражению спонтанным пневмотораксом подвергается правое легкое. Главная причина появления патологии – буллезное заболевание легких.

У некурящего человека со здоровыми легкими болезнь протекает в легкой форме и часто проходит сама по себе. Немедленной госпитализации и оперативного вмешательства требует осложненный пневмоторакс, вызывающий тяжелые последствия.

При спонтанном пневмотораксе происходит увеличение легочного давления внутри булл и прорыв стенки воздушной полости, что может спровоцировать коллапс легкого. Этому часто способствуют:

• сильный натужной кашель;
• поднятие тяжелых предметов;
• у женщин – изменения менструального цикла.

Спонтанный пневмоторакс редко поражает сразу два легких, в основном его определяют только в одном. Когда у пациента диагностируют осложненный пневмоторакс, то в плевральной полости органа может присутствовать серозный экссудат. Осложненный спонтанный пневмоторакс часто приводит к опасному внутриплевральному кровотечению.

Проявления патологии могут быть следующие:

1. В районе пораженного легкого больной чувствует сильную колющую боль, которая часто отдает в шею, руку или живот. Болезненные ощущения иногда усиливаются при откашливании и очень глубоком вдохе.
2. Одышка и затрудненное дыхание.
3. Наличие сухого кашля. После откашливания больному легче не становится.
4. Если спонтанный пневмоторакс приобретает серьезную форму, состояние пациента резко ухудшается. Разрыв плевры часто вызывает потерю сознания. Одновременно с этим наблюдается бледность кожных покровов, и учащается сердцебиение.

Слабый пневмоторакс обычно проходит бессимптомно или с мало выраженными признаками. Данное состояние грозит серьезными последствиями, так как больные не обращаются за медицинской помощью вовремя. Если происходит рецидив заболевания, то могут развиться такие осложнения, как гемоторакс, аспирационная пневмония, реактивный плеврит.

Диагностика и лечение буллезной эмфиземы легких

Правильной постановке диагноза помогают своевременно проведенные диагностические исследования. Определить наличие булл и точно поставить диагноз помогают следующие методы диагностики:

1. Осмотр пациента и сбор анамнеза (наличие или отсутствие хронических заболеваний пациента, экологическую обстановку в месте его проживания, приверженность к курению).
2. Метод перкуссии помогает определить участок повышенной воздушности.
3. С помощью аускультации выявляют сухие свистящие хрипы.
4. Томография и рентгенография.
5. Анализ крови направлен на процентное определение углекислого газа и кислорода.
6. Спирометрия помогает просчитать дыхательные объемы.

Диагностические мероприятия назначаются врачом-пульмонологом, который и ведет пациента на протяжении болезни. Если появляются осложнения, то пациента курирует торакальный хирург.

Полное излечение от заболевания возможно лишь при устранении главной причины его появления.

Пациенту необходимо:

• отказаться от курения и физических нагрузок;
• больше гулять;
• правильно питаться;
• не переохлаждаться;
• принимать поливитамины.

Лечение болезни может быть медикаментозным или хирургическим. В некоторых случаях возможна терапия народными методами.

На данный момент самым действенным считается оперативное вмешательство. Во время хирургической операции происходит удаление легочных пузырьков, в результате чего у больного происходит облегчение дыхания.

При сильном поражении легкого возможно его удаление или пересадка.

Лечить буллезную болезнь легких можно при помощи медикаментов. Врач может выписать такие препараты:

1. Бронхолитики, устраняющие спазм. Часто для этого применяют различные аэрозоли.
2. Препараты на основе гормонов (глюкокортикостероиды).
3. Диуретические средства.
4. Антибиотики (если имеет место присоединение бактериальной инфекции).

Эффективным способом лечения является оксигенотерапия. Она предполагает ингаляции газо-воздушной смесью с высоким содержанием кислорода.

Для облегчения состояния заболевшего возможно использование народных методов. Самыми известными являются следующие способы:

• применение аромамасел (бергамот и лаванда);
• массирование грудной клетки;
• использование лечебных растений (мать-и-мачехи, ромашки, липы, шалфея) для приготовления отваров.

Данные методы направлены на расслабление мышц бронхов и отхождение мокроты и являются только дополнением к основному лечению.

Если не проводить лечение по устранению причины буллезной эмфиземы легких, то возможно развитие серьезных осложнений, которые способствуют развитию дыхательной недостаточности, присоединению инфекции, дополнительной нагрузке на сердце и проч.

Самым опасным и тяжелым осложнением является сердечная недостаточность. Она может привести не только к потере работоспособности, но и к смерти человека.

При устранении основной причины развития заболевания и своевременной терапии пациент может полностью излечить опасный недуг. Поэтому важно при появлении первых признаков заболевания обратиться к квалифицированному специалисту, пройти диагностику и необходимое лечение.

Буллезная эмфизема легких

Буллезная эмфизема — это самая опасная разновидность хронического заболевания легких, для которой характерно образование воздушных кист с разрушением альвеолярных перегородок. Развивается чаще у мужчин пожилого и среднего возраста или у младенцев. Что это за болезнь, какие причины, симптомы и методы лечения применяют, рассмотрим далее.

О буллезной эмфиземе

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении, симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллёзной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

В 90% случаев буллезная эмфизема лёгких развивается у курильщиков с 20-летним стажем , которые выкуривают 20 и более сигарет в день. Подвержены опасности и пассивные курильщики, особенно дети, поскольку их дыхательная система окончательно не сформирована. Кроме того, болезнь может спонтанно возникать у детей в первые недели жизни на фоне слабого развития эластической ткани.

Существует несколько теорий возникновения заболевания:

• Механическая теория предполагает, что горизонтальное расположение первого-второго ребра у некоторых людей травмирует верхушку легкого, что и вызывает развитие буллезной эмфиземы.
• Сосудистая теория высказывает мнение, что була появляется в результате легочной ишемии.
• Инфекционная теория предполагает наличие связи между буллезной эмфиземой и вирусными инфекциями дыхательных путей. Буллы могут проявиться после перенесенного обструктивного бронхиолита, перенесенного туберкулеза. Замечено, что рецидивы спонтанного пневмоторакса происходят в периоды эпидемий аденовирусной инфекции и гриппа.

Буллы в легких имеют или врожденное, или приобретенное происхождение:

1. Врожденные буллезные изменения образуются при нехватке ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, в результате чего происходит ферментативное разрушение ткани легких.
2. Приобретенные развиваются на фоне существующих эмфизематозных изменений легких. 90% больных — это длительные курильщики, выкуривающие больше 20 сигарет в день на протяжении 10-20 лет.

Буллезная эмфизема классифицируется по распространенности булл:

• Солитарная – единичная булла;
• односторонняя локальная – буллы локализованы не более, чем в 2 сегментах одного легкого;
• односторонняя генерализованная – буллы расположены в 3 и более сегментах одного легкого;
• двусторонняя – буллы локализованы в обоих легких.

Буллы чаще располагаются в области верхних долей лёгких. Некоторые достигают размеров 15-20 сантиметров. Они сдавливают здоровые участки, поэтому происходит спадание части лёгкого.

При эмфиземе легких существуют буллы 3-х видов:

• кисты, образованные вне лёгкого;
• выступающие на поверхности;
• скрытые внутри органа.

По статистике, патология формируется чаще у мужчин и пациентов старше 55-ти лет. В основном воздушные кисты образуются в более крупном по размеру правом лёгком. В 90% случаев заболевание диагностируется у курильщиков со стажем 20 лет и более.

Симптомы и признаки

‍⚕️ Наиболее часто описываемую патологию диагностируют у мужчин преклонного возраста с длительным курительным стажем. Также, в группу риска включены пассивные курильщики со слабой дыхательной системой.

В основе классификации эмфиземы буллезной заложена степень распространенности булл, рассмотренная в таблице:

Легочный пузырь возникает вследствие совокупности причинных факторов, которые обосновываются воздействием внешних и внутренних причин. Пока не диагностирована истинная причина возникновения патологического процесса, тем не менее, медицинские специалисты выделяют определенные факторы, которые потенциально способны провоцировать возникновение и дальнейшее прогрессирование буллезной эмфиземы легких.

К таким факторам относятся следующие:

• хронические патологии органов дыхательной системы;
• загрязненный воздух в месте жительства;
• табакокурение на протяжении множества лет;
• разнообразные инфекции легочного характера;
• генетическая предрасположенность;
• работа в запыленных непроветриваемых помещения на протяжении длительного временного промежутка.

Буллезная форма эмфиземы в легких

Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого , вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Способы диагностики

КТ (компьютерная томография)

Диагностика буллезной эмфиземы основывается на клиническом обследовании и ряде инструментальных и лабораторных исследований.

Сбор анамнеза – основное внимание уделяется наличию в анамнезе хронических заболеваний легких и вредных привычек, а также учитывается экологическая обстановка населенного пункта;

• осмотр – оценивается форма грудной клетки и цвет кожных покровов;
• перкуссия – направлена на выявление участков повышенной воздушности;
• аускультация – позволяет выявить характерные сухие свистящие хрипы;
• рентгенография, компьютерная томография – определяются очаговые участки повышенной воздушности, окруженные нормальной тканью (кольцевидные просветления);
• анализ газового состава крови – направлен на определение процентного состава в крови углекислого газа и кислорода;
• спирометрия – инструментальный метод исследования, позволяющий вычислить дыхательные объемы на вдохе и выдохе.

Как лечить буллезную эмфизему?

Основным способом лечения буллезной эмфиземы легких принято считать хирургическую операцию. Однако на ранних стадиях заболевания и в качестве противорецидивной терапии активно используются медикаменты.

Лекарственные препараты

Самые эффективные группы препаратов при расширении альвеолярных пространств во время эмфиземы:

• ингибиторы альфа-1-антитрипсина — Проластин;
• муколитики — АЦЦ, Лазолван;
• антиоксиданты — витамин Е;
• бронхорасширяющие лекарства — Теопэк, Беротек, Сальбутамол;
• холиноблокаторы — Атровент;
• глюкокортикоиды — Преднизолон.
• Если буллезная эмфизема развилась на фоне бактериальной инфекции, в курс терапии включают антибиотики: Сумамед, Амоксиклав, Амоксил.

Хороший эффект в лечении воздушных кист дает дыхательная гимнастика по Стрельниковой или Бутейко. Упражнения для укрепления глубоких мышц груди выполняют 4 раза в сутки по 15 минут. Комплекс включает в себя надувание воздушного шарика, медленный выдох через соломинку от коктейля, втягивание и напряжение живота.

Для повышения качества жизни необходим полный отказ от курения. Полноценное лечение буллезной эмфиземы легких возможно лишь при условии выявления причинного фактора, спровоцировавшего ее развитие.

Инструкция, подразумевает соблюдение следующих рекомендаций:

• отказаться от табакокурения;
• не испытывать интенсивные физнагрузки;
• больше находиться на свежем воздухе;
• соблюдать принципы рационального питания;
• избегать переохлаждений;
• принимать поливитаминные комплексы.

Физиотерапия при буллёзной эмфиземе лёгких

Физиотерапевтические процедуры дополняют приём медикаментозных препаратов, поддерживают дыхательные функции пациента. Наибольшей эффективностью отличаются следующие мероприятия:

• Электростимуляция диафрагмы и межрёберных мышц. Процедура облегчает дыхание воздействием электроимпульсов.
• Кислородно-гелиевые ингаляции. Для улучшения снабжения организма кислородом процедуру проводят раз в 16-18 часов.
• Лечебная физкультура. Цель специальных упражнений – укрепление дыхательных мышц.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы.

В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого).

С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Прогноз и продолжительность жизни

К сожалению, изменения альвеолярных структур, которые возникли вследствие буллезной эмфиземы легких, необратимы. Прогноз при этом заболевании вызывает вполне обоснованные опасения. С помощью терапии можно лишь прекратить или замедлить патологический процесс, но не восстановить ткани.

Исход недуга зависит от многих факторов:

• своевременности постановки диагноза и адекватности проводимой терапии;
• образа жизни больного;
• длительности поражения;
• наличия сопутствующих патологий.

Продолжительность жизни при буллезной эмфиземе легких имеет следующие показатели:

• При легкой форме психологический рубеж 4 года преодолевают больше 80% заболевших;
• При умеренной форме – около 70%;
• При тяжелой форме – до 50%.

Буллезная эмфизема — чем лечить и как жить с заболеванием

Фото с сайта vitaminov.net

На ранней стадии заболевания буллезные кисты перемежают здоровую легочную ткань, не доставляя особого беспокойства пациенту. Но со временем образования начинают разрастаться и сдавливать паренхиму, что вызывает спадение легкого. Пузыри могут инфицироваться или разрываться.

Причины и механизм развития

Эмфизематозные буллы — участки патологически растянутой легочной ткани, наполненные воздухом. Могут достигать больших размеров — от 1 до 10–15 см в диаметре. Точных причин, вызывавших возникновение и разрастание пузырей, пока не установлено. Делаются лишь предположения в пользу нескольких патологических факторов, среди которых особое место занимает хронический обструктивный бронхит. Именно при нем появляются все условия для формирования буллезной эмфиземы легких.

Другие обстоятельства, провоцирующие развитие буллезной эмфиземы:

• многолетнее увлечение никотином;
• туберкулез;
• работа на вредных производствах;
• длительное пребывание в условиях загрязненной атмосферы;
• наследственность;
• хронические заболевания респираторного тракта.

Существует и инфекционная теория возникновения воздушных кист. Замечено, что буллезная эмфизема легких чаще обостряется в период осенних эпидемий аденовируса и гриппа.

У здорового человека вдох является активным актом и вызывается сокращением диафрагмы и глубоких мышц груди, а выдох — пассивным процессом. При выдохе воздух выталкивается из легких за счет сокращения эластиновых волокон и создания эластической тяги. Под действием воспалительного процесса происходит перерастяжение и разрушение альвеоляpной ткани, из-за чего легкие утрачивают прежнюю функциональность.

Таким образом, часть воздуха после выдоха остается в легких, накапливается и оказывает давление на сеть альвеол, разрушая тонкие перегородки. Внутри паренхимы образуются обширные воздушные полости — эмфизематозные буллы.

Формы и симптомы

При небольших одиночных кистах пациенты не ощущают выраженного недомогания, за исключением, пожалуй, легкой одышки. Если же появляются какие-то неприятные ощущения, то их причиной становятся патологические изменения в легких, а не сами буллы.

Различают 3 типа эмфизематозных пузырей:

• в глубине паренхимы;
• на поверхности органа, крепящиеся на широком основании;
• отходящие от легкого на узкой ножке.

По распространенности воздушных кист буллезную эмфизему легких классифицируют на:

• одиночную (солитарную);
• двустороннюю;
• локальную одностороннюю;
• локальную генерализованную.

По размерам эмфизематозная булла в легких может быть мелкой (до 1 см), средней (до 5 см), крупной (до 10 см) и гигантской (до 15 см).

Наиболее ярко проявляют себя полноразмерные множественные кисты на поверхности легкого. Для них характерны все симптомы буллезной эмфиземы:

• чувство слабости, быстрая утомляемость;
• одышка при незначительных усилиях и в покое;
• кашель с небольшим отделением мокроты;
• боль под лопатками;
• бочкообразная грудная клетка.

Еще одним явным признаком буллезной эмфиземы легких является цианоз: у пациента синеет кончик носа, мочки ушей, окологубной треугольник, ногти. Кожа становится молочно-белой. Из-за интенсивной работы грудных мышц, обеспечивающих вдох / выдох, больной теряет вес, у него укорачивается шея, западают межреберные промежутки во время дыхания.

Какой врач лечит буллезную эмфизему легких?

В случае появления первых признаков буллезной эмфиземы необходимо срочно подойти к пульмонологу. Если специалиста такого профиля в местной поликлинике нет, следует обратиться к участковому терапевту или записаться на консультацию к врачу общей практики.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Особое внимание уделяется месту работы и проживания больного, а также наличию в семье случаев поражения легких. Затем врач проводит выстукивание и выслушивание грудной клетки.

Для подтверждения диагноза «буллезная эмфизема легких» назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• клинический анализ крови;
• определения уровня кислорода и углекислого газа в крови;
• рентген в двух проекциях;
• МРТ и КТ легких;
• сцинтиграфия;
• спирометрия.

В качестве дополнительного метода диагностики используют пикфлоуметрию. С помощью этого теста нельзя обнаружить буллезную эмфизему, но можно выявить обструкцию бронхов, послужившую причиной патологического состояния.

Фото с сайта allast.ru

Основным способом лечения буллезной эмфиземы легких принято считать хирургическую операцию. Однако на ранних стадиях заболевания и в качестве противорецидивной терапии активно используются медикаменты.

Самые эффективные группы препаратов при расширении альвеолярных пространств:

• ингибиторы альфа-1-антитрипсина — Проластин;
• муколитики — АЦЦ, Лазолван;
• антиоксиданты — витамин Е;
• бронхорасширяющие лекарства — Теопэк, Беротек, Сальбутамол;
• холиноблокаторы — Атровент;
• глюкокортикоиды — Преднизолон.

Если буллезная эмфизема развилась на фоне бактериальной инфекции, в курс терапии включают антибиотики: Сумамед, Амоксиклав, Амоксил.

Хороший эффект в лечении воздушных кист дает дыхательная гимнастика по Стрельниковой или Бутейко. Упражнения для укрепления глубоких мышц груди выполняют 4 раза в сутки по 15 минут. Комплекс включает в себя надувание воздушного шарика, медленный выдох через соломинку от коктейля, втягивание и напряжение живота.

Хирургическое лечение эмфиземы легких

Наиболее эффективно при буллезной эмфиземе хирургическое удаление кист. Процедуру проводят как классическим методом со вскрытием грудной клетки, так и с помощью эндоскопа. Последний способ вмешательства намного предпочтительнее — укорачивается восстановительный период, снижается количество осложнений и отсутствует шрам от разреза. В случае обширного поражения легкого прибегают к трансплантации органа.

Осложнения

Если буллезную эмфизему не лечить, возникнут серьезные нарушения в работе сердца и дыхательной системы. Одно из самых страшных осложнений деструкции легких — пневмоторакс. При этом состоянии буллы разрываются вместе с листком плевры и воздух уходит в плевральную полость. В результате легкое спадает, нарушается дыхание и кровообращение.

Другие осложнения буллезной эмфиземы:

• сердечная недостаточность;
• развитие респираторных инфекций;
• повышение АД.

Последствием буллезной эмфиземы можно считать и летальный исход вследствие быстрой изношенности правого сердечного желудочка.

Прогноз и продолжительность жизни

К сожалению, изменения альвеолярных структур, которые возникли вследствие буллезной эмфиземы легких, необратимы. Прогноз при этом заболевании вызывает вполне обоснованные опасения. С помощью терапии можно лишь прекратить или замедлить патологический процесс, но не восстановить ткани.

Исход недуга зависит от многих факторов:

• своевременности постановки диагноза и адекватности проводимой терапии;
• образа жизни больного;
• длительности поражения;
• наличия сопутствующих патологий.

Продолжительность жизни при буллезной эмфиземе легких имеет следующие показатели:

• при солитарной форме — если провести качественное лечение, не курить и выполнять все рекомендации, можно прожить много лет;
• в случае заболевания средней тяжести, крупнных и множественных буллах рубеж в 5 лет преодолевают 95% заболевших — опять же в случае соответствующего лечения;
• при тяжелой форме эмфиземы и гигантских кистах выживает до 88% пациентов.

В любом случае для долгой и счастливой жизни необходимо постоянно принимать лекарства, делать дыхательную гимнастику и регулярно проходить медицинские осмотры.

Профилактика

Профилактика буллезной эмфиземы состоит, прежде всего, в полном отказе от никотина. Кроме того, необходимо правильно питаться, не ограничивая белковые продукты, своевременно устранять очаги воспаления в бронхах, избегать переохлаждения. При работе в загрязненных условиях следует использовать средства индивидуальной защиты и регулярно проходить медосмотр.

Как жить с буллезной эмфиземой? После постановки диагноза условия существования больных полностью меняются. Хирургическое вмешательство (возможно, не одно), пожизненная терапия, жесткие ограничения — все это накладывает свой отпечаток и вызывает сильнейший стресс. Однако не стоит отчаиваться и думать о скорой кончине. Благодаря современной медицине пациенты с буллезной эмфиземой легких живут долгие годы.

Автор: Елена Медведева, врач,
специально для Moylor.ru

Полезное видео про эмфизему легких

Список источников:

• Эмфизема легких: современный взгляд / А.В.Аверьянов // НИИ пульмонологии Росздрава, Москва, 2008
• Эмфизема легких в клинической практике / Владимир Гольдштейн //Бином, 2016
• Нейтрофильная эластаза и болезни органов дыхания / А.В.Аверьянов, А.Э.Поливанова // Пульмонология, №5.2006